(الودانة (تشوّهات هيكليّة موروثة

تخصص في طب الأطفال

ما هي الودانة؟

الودانة هي اضطراب نمو العظام والسبب الأكثر شيوعًا للتقزم. على الرغم من أنها تعني حرفياً " لاتَصَنُّع الغضروف"، إلا أن المشكلة تكمن في تحول الغضروف إلى عظم أثناء التكوين المبكر للطفل. أكبر تأثير لهذا التكوين يكون في عدم نمو العظام الطويلة في الذراعين والساقين إلى الطول المناسب، إلى جانب وجود مشاكل أيضًا في نمو عظام الجمجمة والوجه أيضًا.

من الواضح أن الودانة لا تؤثر على الذكاء، على الرغم من تضخم الدماغ نتيجة لهذه الحالة.

 أعراض الودانة

يمكن تشخيص الودانة عند الولادة من مظهر الطفل:

  • جذع طويل نسبيًا وذراعان وأرجل قصيرة بشكل غير متناسب - تكون عظام الذراع والساق الأقرب إلى الجذع هي الأكثر تضررًا.
  • رأس كبير بجبهة بارزة
  • قلة البروز في عظام الوجنتين / تأخر نمو منتصف الوجه (نقص تنسج الوجه)
  • أصابع قصيرة
  • قد تكون مرونة المفاصل غير معتادة - فقد تمتد بعض المفاصل إلى ما بعد نقاط التوقف المعتادة، بينما قد يكون البعض الآخر محدودًا.
  • يعاني بعض الأطفال من انحناء أو نتوء غير طبيعي في الجزء السفلي من العمود الفقري

كذلك مع نمو الطفل، يمكن ملاحظة تأثيرات أخرى للودانة:

  • بسبب الرأس الكبير نسبيًا، قد يصل الطفل إلى مراحل نمو حركية متأخرة عن الأطفال الغير مصابين بهذه الحالة.
  • ارتخاء العضلات
  • قصر القامة
  • عندما يكتمل النمو، فإن أكثر أعراض الودانة وضوحًا هو التقزم – حيث يبلغ ارتفاع معظم المرضى حوالي أربعة أقدام عند وصولهم إلى سن الرشد.

الفحوصات الطبية لتشخيص الودانة

عادة يمكن تشخيص الودانة عند الولادة، وأحيانًا حتى قبل ذلك عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية. يمكن عمل تصوير بالأشعة السينية للتحقق من قصر العظام في الأطراف.

ما هي الأسباب  التي تؤدي إلى الودانة؟

الودانة هي حالة وراثية. إنها سمة جسدية سائدة، لذلك هناك حاجة إلى نسخة واحدة فقط من الجين من أحد الوالدين حتى تظهر الحالة في الطفل. ومع ذلك، فإن معظم حالات الودانة ليست وراثية؛ بل تحدث الغالبية العظمى من الحالات بسبب طفرة تلقائية في الحيوانات المنوية أو البويضة لأحد الوالدين، وليس بالضروري أن يعاني أي منهما من هذه الحالة.

علاجات الودانة

لا يمكن علاج الودانة. ومع ذلك، قد يكون العلاج ضروريًا لبعض مضاعفات الحالة:

  • قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من انحناء في الجزء السفلي من العمود الفقري إلى دعامة خلفية للسنة الأولى من حياتهم.
  • قد يكون تقوس الساق من تأثير الودانة. ويمكن علاج هذا التقوس بالجراحة.
  • يمكن أن تتعرض الفتحة الكبيرة الموجودة أسفل الجمجمة لتضييق شديد، وقد تحتاج إلى توسيعها جراحيًا لمنع الضغط على الأعصاب والأوعية الدموية والحبل الشوكي، مما قد يؤدي إلى فقدان التحكم في التنفس (انقطاع النفس المركزي) والموت المفاجئ المحتمل.
  • التهابات الأذن الوسطى شائعة ويمكن أن تسبب درجة معينة من فقدان السمع، لذا يجب علاجها على الفور بالمضادات الحيوية.
  • قد تؤدي السمنة إلى تفاقم مشاكل الظهر والمفاصل، لذلك يجب على المرضى الذين يعانون من الودانة التحكم في وزنهم، كما يجب أن يتبعوا نصيحة الطبيب للوقاية من السمنة.

يمكن للمرضى الذين يعانون من الودانة أن يعيشوا حياة طبيعية وكاملة، ولكن نظرًا لعدد المضاعفات الخاصة بحالتهم، يجب أن يتلقوا رعاية دقيقة من والديهم والأطباء ممن هم على دراية بالحالة. كما سيحتاج الأطفال المصابون بهذه الحالة إلى فحوصات منتظمة مع أخذ القياسات بانتظام لمراقبة نموهم.

من الطبيب الذي يعالج الودانة؟

غالبًا ما يكون طبيب الأطفال مسؤول عن توجيه علاج المريض خلال الطفولة، على الرغم من أن عددًا من المتخصصين المختلفين قد يكونون مسؤولين عن علاج المضاعفات المختلفة، بدءًا من جراحي العظام إلى جراحي الأعصاب.